Sindrome de Pallister Killian ou tetrassomia do braco curto do cromossomo 12 em mosaico : relato de dois casos diagnosticados pela hibridizacao in situ por fluorescencia (FISH) / Pallister Killian syndrome or tetrasomy of the short arm of the chromosome 12 mosaicism : report on two cases diagnosed by fluorescense in situ hybridization

A sindrome de Pallister Killian (SPK) e uma doenca rara caracterizada por multiplas malformacoes, retardo mental profundo e presenca de um isocromossomo...

Estudo comparativo entre o escore clinico e os testes de funçäo pulmonar na classificaçäo da gravidade da asma / A comparative study between the clinical score and the lung function tests in the classification of asthma by severity of disease

Foram estudados 59 asmaticos estaveis de 6 a 15 anos de idade, no Ambulatório do Instituto da Criança do Hospital das Clinicas da FMUSP, entre setembro e novembro de 1994. Os pacientes foram avaliados segundo o escore clinico do Conselho Internacional de Diagnóstico e Manejo da Asma (C.I.D.M.A.), realizaram espirometria e pico de fluxo expiratório (PFE), pré e pós-broncodilatador no Laboratório de Funçäo Pulmonar e mediram o PFE no domicilio, tres vezes por dia (as 18 h, ao deitar e ao acordar) durante 24 h. Foram realizadas cinco medidas do PFE em cada periodo e anotadas serialmente; considerou-se o valor maximo de cada periodo como o mais representativo. Foi calculada a variabilidade do PFE em 24 horas, como amplitude percentual maxima. Compararam-se os resultados do PFE e da sua variabilidade em 24 horas com o escore laboratorial (VEF : volume expiratorio forcado no primeiro segundo) e como o escore clinico do C.I.D.M.A. Quando houve discordancia entre os itens do escore clinico (sintomatologia e tratamento), optou-se pelo de maior gravidade : 20,3 por cento dos pacientes foram considerados de gravidade clinica leve, 49,2 por cento moderada e 30,5 por cento grave. Pelo VEF, foram classificados como normais 58 por cento dos pacientes, enquanto o PFE e a sua variabilidade em 24 horas classificaram 76 por cento e 71 por cento, respectivamente. O PFE e a sua variabilidade em 24 horas quando confrontados ao VEF, mostraram boa especificidade, 91 por cento e 76 por cento respectivamente, baixa sensibilidade, 44 por cento e 32 por cento. Na classificaçäo da gravidade clinica, houve baixa concordância entre o VEF, o PFE e a sua variabilidade em 24 horas e quando correlacionados ao escore clinico do Consenso Internacional, apresentaram baixa sensibilidade

Bacteremia por Shigella com resoluçäo espontânea em criança portadora de leucemia linfoblástica aguda / Bacteremia to shigella childreen with acute lymphoblastic leukemia

Os germes gram-negativos têm importante papel na etiologia das infecçöes graves em pacientes imunossuprimidos. A Shigella, bactéria frequentemente causadora de quadros diarréicos em pacientes näo-imunossuprimidos, raramente causa bacterremia. Em pacientes imunodeficientes, infecçöes por Shigella säo raramente descritas, sendo mais escassas ainda a referência à bacteremia causada por este germe. Os autores relatam um caso de bacteremia por Shigella flexmeri em uma criança portadora de L LA, com resoluçäo espontânea

Meningite bacteriana no período neonatal: evoluçäo clínica e complicaçöes em 109 casos / Bacterial meningitis in the neonatal period: clinical evaluation and complications in 109 cases

As meningites bacterianas apresentam caracteristicas peculiares durante o período neonatal. A infecçäo bacteriana que se assesta no SNC, em fase rápida de crescimento, ocasiona complicaçöes e sequelas graves, na maioria das crianças que contraem a doença, prejudicando seu desenvolvimento neuropsicomotor. A análise de 109 crianças com meningite bacteriana neonatal no período janeiro/1977-abril/1987 demonstrou mortalidade de 34,8//. Na maioria dos casos näo foram observados fatores de risco relacionados a antecedentes perinatais e 80,5// dessas crianças foram caracterizadas como recém-nascido de termo. Os sinais mais encontrados à internaçäo foram convulsöes (53,2//), fontanela abaulada (37,6//) e apnéia (20//); os sintomas mais frequentes foram depressäo sensorial (64,2//), recusa alimentar (64,2//), febre (50,5//) e irritabilidade (35,8//). As complicaçöes verificadas durante a internaçäo foram, por ordem de frequência, ventriculite (34,9//), SSHAD (27,5//), coleçäo subdural (8,3//), abscesso cerebral (4,6//) e enfarte cerebral (2,8//). A presença de SSHAD e de ventriculite foram associadas a maior mortalidade. Das 71 crianças que sobreviveram à doença 44 (62//) apresentaram-se com exame neurológico alterado e 29 (40,8//) con hidrocefalia que exigiu a instalaçäo de sistema de derivaçäo ventriculo-peritoneal em 18 (62//) dos casos. O seguimento neurológico dessas crianças é imprescindível, pois poderá haver modificaçäo no prognóstico a longo prazo

Meningite bacteriana neonatal: agentes etiológicos em 109 casos durante período de dez anos / Neonatal bacterial meningitis: etiological agents in 109 cases during a 10 years period

A etiologia das meningites purulentas foi analisada em 109 recém-nascidos admitidos em unidade de cuidados intensivos neonatais durante período de dez anos. Bactérias foram recuperadas do LCR de 57 (52,2//) recém-nascidos. Verificou-se predomínio dos bacilos Gram-negativos isolados em 38 (34,9//); cocos Gram-positivos foram isolados em somente 12 (11,0//). Os microorganismos tidos como de contaminaçäo hospitalar - Klebsiella sp, Salmonellas sp. enterobacter sp. Pseudomonas sp, Flavobacterium meningosepticum e Serratia marcescens responderam pela etiologia presumível em 38 (49,3//) dentre 77 pacientes com culturas positivas: foram isolados de 22 (7,0//) recém-nascidos com procedência hospitalar imediata e somente em 12 (34,3//) daqueles vindos diretamente do domicílio (X2 - 4,08; p<0,05. A letalidade foi significantemente maior nos pacientes com cultura de LCR positiva (47,45//), quando comparada àquela (18,4//) doa pacientes com cultura de LCR negativa (X²=5,01):P<0,05. A análise da casuística permite concluir pelo predomínio dos bacilos Gram-negativos muitos deles de origem hospitalar. Recomenda-se a melhoria das condiçöes de atendimento nos berçários e controle mais eficiente das infecçöes hospitalares

Susceptibilidade de cepas de Staphylococcus aureus isoladas de criancas internadas em hospital geral / Susceptibility of Staphylococcus aureus strains isolated from children hospitalized in general hospital

De junho de 1987 a junho de 1989, avaliamos, retrospectivamente, a susceptibilidade de cepas de Staphylococcus aureus isoladas de 88 criancas internadas na Divisao de Pediatria do Hospital Universitario da Universidade de Sao Paulo. A idade das criancas variou de 1 dia a 10 anos, com mediana de 3 meses e media de 8 a 9 meses. As cepas isoladas foram classificadas em hospitalares (39 cepas) ou comunitarias (50 cepas). As cepas de Staphylococcus aureus foram isoladas dos seguintes sitios: sangue - 27 cepas; abcessos e celulites ou impetigos bolhosos - 40 cepas; cateteres venosos - 15 cepas; liquido pleural - 4 cepas; liquido cefalo-raquidiano - 2 cepas e secrecao de ouvido medio - 1 cepa. De modo geral, a sensibilidade in vitro das cepas testadas foi alta a maior parte dos antimicrobianos, excessao feita as penicilinas. A sensibilidade das cepas a oxacilina foi de 48,7(por cento) para as cepas hospitalares e de 52(por cento) para as comunitarias. Os resultados mostram que ocorre resistencia significativa das cepas de Staphylococcus aureus a oxacilina, quer nas cepas hospitalares ou nas cepas comunitarias.

Diagnostico por imagem da sindrome de imunodeficiencia adquirida: AIDS / Imagenologic diagnostic of the acquired immune deficiency syndrome - AIDS

Os autores apresentam os principais achados imagenologicos da sindrome de imunodeficiencia adquirida - AIDS.

Pesquisa de Clostridium difficile em fezes de crianças internadas em enfermaria geral pediátrica / Detection of Clostridium difficile in stools of children in a pediatric ward

Pesquisamos, nas fezes de 86 crianças internadas em enfermarias gerais de pediatria, a presença de Clostridium difficile. As crianças foram divididas em 4 grupos: Grupo I - 23 crianças sem diarréia e sem uso prévio de antimicrobianos; Grupo II - 33 crianças sem diarréia e com uso prévio de antimicrobianos; Grupo III - 14 crianças com diarréia e sem uso prévio de antimicrobianos; e Grupo IV - 17 crianças com diarréia e com uso prévio de antimicrobianos. O C. difficile foi identificado em 4/23 crianças do Grupo I (17.3 por cento), em 5/33 do Grupo II (15.1 por cento), em 3/13 do Grupo III (23 por cento) e em 5/17 do Grupo IV (29.4 por cento). A comparação entre grupos não mostrou diferença estatisticamente significativa entre si. Do mesmo modo, a frequência do não mostrou diferença estatisticamente significativa quando comparamos todas as crianças com uso prévio de antimicrobianos (Grupos II e IV) versus Grupo I e todas as crianças com diarréia (Grupos III e IV) versus Grupo I. Concluímos que o C. difficile pode ser encontrado nas fezes de crianças sem patologias gastrintestinais e sem uso prévio de antimicrobianos (Grupo I) em 17 por cento dos casos e que o uso prévio de antimicrobianos e/ou presença de diarréia não altera de modo significativo o encontro do germe nas fezes das crianças.

Tratamento ambulatorial de pneumonia aguda em crianças, com penicilina benzatina, em dose única: uma alternativa eficaz / Ambulatory treatment of acute pneumonia in children, with benzatin penicillin in single dose: an efficient alternative

Ensaio clínico randomizado com dois grupos de crianças com pneumonia aguda, em tratamento abulatorial. O primeiro grupo recebeu penicilina benzatina intramuscular, em dose única e o segundo penicilina procaína intramuscular, de 12 em 12 horas, durante 5 dias. Os dois esquemas terapêuticos säo igualmente eficazes e por isso os autores sugerem a adoçäo do esquema com penicilina benzatina por ser eficiente, mais prático, menos desonfortável para a criança e menos oneroso para a família

Meningite bacteriana na criança: valor discriminativo - evolutivo dos parâmetros liquóricos avaliados precocemente (48-72 horas) versus tardiamente (72-120 horas) / Bacterial meningitis in children: value of discrimination and evolution of the fluid parameters evaluated earlier (48-72 hours) versus later (72-120 hours)

Os autores chamam a atençäo para a importância da época em que deve ser realizado o exame liquórico de controle para que tenha poder discriminativo da evoluçäo da meningite bacteriana. Enfatizam ainda a valorizaçäo da clínica associada ao laboratório, como postura ideal para avaliar a evoluçäo do paciente pediátrico com meningite bacteriana

Inquérito sorológico para a detecçäo de anticorpos contra o vírus da imunodeficiência humana (VIH) em crianças internadas em enfermaria geral / A serological inquiry for the detection of antibodies against human immunodeficiency virus (HIV) in children in a general ward

Säo apresentados os resultados de um inquérito sorológico para a detecçäo de anticorpos contra o Vírus da Imunodeficiência Humana (VIH), em grupo näo selecionado de crianças, internadas numa enfermaria geral de pediatria. Foram testados 441 pacientes pelo método ELISA, com uma positividade de 1,1 opor cento, cujos resultados foram confirmados pelos testes de Western-Blot e/ou ImunoBlot. Nenhum dos cinco pacientes com teste positivo apresentou história de transfusäo anterior, enquanto que 4,3 por cento dos pacientes estudados apresentaram história transfusional. Todas as mäes apresentaram também testes ELISA positivos. Em quatro casos, pelo menos um dos genitores referiu uso de drogas por via endovenosa. Em todas as crianças, o modo de transmissäo foi vertical. A partir desses achados sugere-se a necessidade de a equipe de saúde tomar precauçöes quando da manipulaçäo de sangue ou secreçöes. Recomenda-se a realizaçäo de inquéritos anônimos em enfermarias de hospitais gerais para auxiliar na determinaçäo da real prevalência das infecçöes pelo VIH

Pneumonia pneumococica de evolucao atipica em criancas / Pneumococcal pneumonia with atypical evolution in children

Os autores apresentam 13 casos de pneumonia pneumococica aguda em crianca cujo padrao de apresentacao e evolucao mimetizava pneumonia de outras etiologias, em especial, a pneumonia estafilococica. Tecem comentarios sobre a provavel multiplicidade de fatores envolvidos no comportamento anomalo da infeccao pulmomar nestas criancas e sugerem que, em pelo menos sete delas, os pneumococos eram moderadamente resistentes a penicilina. O Streptococcus pneumoniae tem sido considerado, ao longo do tempo, o agente principal das pneumonias bacterianas agudas, de origem comunitaria, fora do periodo neonatal. Em nosso meio, o pneumococo foi identificado em 18 a 35 por cento das pneumonias bacterianas em criancas, em uma serie de trabalhos , sendo o agente etiologico principal em todas as faixas etarias, com excecao do primeiro mes de vida. Antes do advento da antibioticoterapia, a mortalidade de criancas com pneumonia oscilava de 20 a 50 por cento. Esta alta taxa decaiu, drasticamente, para menos de 1 por cento na era antibiotica. A alta eficacia dos antimicrobianos contra este tipo de infeccao, traduzida por rapida melhora clinica e radiologica dos pacientes e a raridade das complicacoes, nao estimularam muitos estudos sobre o assunto....

Meningite bacteriana no período neonatal: terapêutica com ceftriaxona e seguimento por seis meses / Bacterial meningitis in the neonatal period: therapy with ceftriaxone and six-month follow-up

Quinze recém-nascidos com meningite bacteriana foram tratados com ceftriaxona. Em três casos, o agente etiológico da meningite foi um coco Gram-positivo, em nove um bacilo Gram-negativo e em três a etiologia näo foi determinada. A ceftriaxona esterilizou o liquor em menos de três dias nas infecçöes causadas pela Salmonella mas, naqueles provocados por cocos Gram-positivos, houve necessidade de se associar a penicilina G cristalina. Näo houve óbitos. As seqüelas foram hidrocefalia em 5 (33,3%) casos e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor em 3 (20,0%) casos após um següimento de seis meses. O único efeito colateral observado foi eosinofilia em 7(46,7%) casos e eosinorraquia em 3 (20,0%) recém-nascidos

Meningite neonatal: análise de 66 casos / Neonatal meningitis: analysis of 66 cases

Os autores analisam os dados clínicos e laboratoriais de 66 recém-nascidos com meningite bacteriana. A etiologia foi comprovada em 40 casos (60,6%), havendo predomínio dos bacilos Gram-negativos que foram isolados em 21 casos (31,8%) e em especial a Klebsiella sp. (12,1%) e a Salmonella sp. (9,1%). Os principais sinais neurológicos à internaçäo foram convulsöes em 25 casos (37,9%), apnéia em 17 (25,8%), letargia em 15 (22,7%) e fontanela abaulada em somente 15 casos (22.7%). A mortalidade foi de 47,0% dos casos (31 óbitos) e dos 35 sobreviventes, 13 (19,7% do total de casos) exibiam um exame neurológico alterado na alta hospitalar. O número de óbitos foi significativamente maior nos recém-nascidos com hiponatremia e naqueles com dosagem de proteínas liquóricas acima de 300 mg/dl

Reuniäo anátomo-clínica dos departamentos de pediatria e de patologia da Faculdade de Medicina (USP) / Anatomo-clinical meeting of the Pediatrics and Pathology Departments of the Faculdade de Medicina (USP)

Os autores apresentam o caso de um menino de 11 anos de idade com manifestaçöes neurológicas há três dias antes da internaçäo. O diagnóstico clínico básico foi tumor de ponte de etiologia näo definida e o diagnóstico anátomo-patológico principal foi astrocitoma maligno da ponte com edema cerebral. Discute-se o valor da biópsia nestes casos

Reuniäo anátomo-clínica dos Departamentos de Pediatria e de Patologia da Faculdade de Medicina - USP / Anatomo-clinical meeting of the Pediatric and Pathology Departments of the Faculdade de Medicina - USP

Os autores apresentam o caso de um recém-nascido com dificuldade respiratória nas primeiras horas de vida. O diagnóstico clínico foi de hipertensäo pulmonar persistente, confirmado pelos dados de autópsia

Imunodeficiências primárias: casuística do Instituto da Criança "Prof. Pedro de Alcantara" do Hospital das Clínicas - FMUSP / Primary immunodeficiencies: casuistic of the \"Prof. Pedro de Alcantara\" Child Institute, Hospital das Clinicas - University of Säo Paulo School of Medicine

Apresenta-se a experiência do Instituto da Criança "Prof. Pedro de Alcantara" do Hospital das Cínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo em relaçäo às imunodeficiências primárias. Säo apresentados 57 pacientes diagnosticados entre 1978 e 1985. O maior contingente foi de imunodeficiência humoral (64,9%) seguido pelos distúrbios ligados aos neutrófilos. A avaliaçäo laboratorial foi feita através de um "screening" com a finalidade de obter o maior número de dados através do menor número de exames. Houve seis óbitos